我要活很久

陳小妹念國中二年級。她到四歲還不會走路，被診斷得了脊髓肌肉萎縮症。這個病讓她全身的肌肉逐漸萎縮無力，目前四肢幾乎完全癱瘓，脊柱也嚴重變形。她歪斜的坐在輪椅上一段時間後，身體會酸痛的無法忍受，造成很大的困擾。

陳小妹無法自行翻身，每個姿勢躺一段時間，就會因為身體酸痛，而必須請媽媽幫忙翻身。我問媽媽：「平均幾個小時要翻身一次？」「不一定，有時候一兩個小時，有時候一二十分鐘，有時候姿勢不對，才剛翻完又要翻身。」我說：「那你們兩個人不是長期都沒有睡好嗎？這樣身體怎麼吃得消呢！」

看著媽媽異常消瘦的臉龐，心裡同情萬分，我想只有親身經歷者才能體會她這麼多年來有多辛苦！

她帶女兒來看診的目的，是聽說我們醫院有很大的輔具室，希望我們能幫忙推薦一個適當的床墊，讓女兒可以睡舒服一點；要訂做有特殊靠背的輪椅，可以適應她變形的脊椎，能有較好的坐姿；同時也要試用口控的電腦輸入裝置，讓她可以繼續擁有使用電腦的快樂和成就感。

照了X-光，看到這麼嚴重的脊柱側彎，我詢問父母，是否看過外科醫師，有沒有考慮過開刀？爸媽說，三年以前，醫師就建議要開刀了，因為肺炎耽擱了，拖到現在。最近再去看骨科，醫師說：「開刀也可以，但是風險很高！因為她的呼吸肌肉也萎縮無力，心肺功能很差。」媽媽說她女兒想開刀，因為她想活很久。

這時候，一直沒有說話的陳小妹急著接口：「是啊！我要活很久，我還要唸博士呢！」

我聽了心頭一緊，從開始看診到現在，我腦海裡想的都是這麼悲慘的日子，他們一家人怎麼撐啊！我們肢體健全的人，想像起來，這樣的人生好像生不如死呀！而這個生下來就活受罪的女孩，竟然說：「我要活很久」！

聽了她這句話，我反而不建議父母讓她去接受手術。她要有非常非常好的運氣，才能安然度過這麼重大的手術，我寧願相信順其自然的方法，相信人與生俱來的意志力。因此，我們決定盡力尋找適合的輔具來減少她的不適，提高她的功能。

「活著」一定有它極大的魅力吧！否則這樣辛苦活著的小妹妹怎有這麼強的生存慾望呢？

我們是不是常常被很多俗事所蒙蔽，而沒有認真去體會生命的美好呢？！（醫步醫腳印）

註：在造成小孩子殘障的許多遺傳性疾病中，脊髓肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy)是常見的病因之一。患者因脊髓之運動神經元退化而造成肢體、頭頸部及呼吸肌肉的無力及萎縮，不過他們擁有正常的智力。這個病是以自體隱性的方式來遺傳的，也就是說父母親都帶有一個不正常的基因，但是他們並沒有症狀，他們的子女要是從父母親各獲得一個不正常的基因，那麼就會發病了。每一個子女得病的機率都是四分之一，所以要是有小孩罹患此病，那麼下一胎的遺傳諮詢就很重要了。可以進行胎兒的基因檢測，是健康的孩子才生下來。